Síndrome Hepatopulmonar

Dr. Stéfano Gonçalves Jorge

CONSIDERAÇÕES GERAIS

    Cerca de 1/3 dos pacientes com cirrose descompensada têm saturação arterial de oxigênio reduzida e, algumas vezes, cianose. A Síndrome Hepatopulmonar é caracterizada como uma tríade: doença hepática, dilatação vascular intrapulmonar e hipoxemia arterial. Apesar da SHP ser uma causa infrequente de hipoxemia em adultos e crianças com hepatopatia (5-29%), pode resultar em hipoxemia (PaO2 < 50 mmHg) severa e debilitante, com necessidade de oxigenioterapia contínua.

    A fisiopatologia da hipóxia na SHP consiste da dilatação (e possível proliferação) do leito vascular pulmonar ao nível dos capilares e pré-capilares, onde ocorrem as trocas gasosas. Essa desorganização vascular resulta no desenvolvimento de unidades alveolares nos quais a ventilação é preservada mas a perfusão é profundamente aumentada, comprometendo a oxigenação arterial. Esse é o mecanismo mais comum na SHP leve, mas nas mais severas o shunt arteriovenoso em vários graus está associado a limitação à difusão de oxigênio.

A vasodilatação pulmonar está associada a uma baixa resistência vascular pulmonar, que não responde à hipóxia, ao exercício ou quando o paciente se levanta, levando à piora da hipóxia (ortodeoxia). Esse é outro fator que leva à incapacidade do pulmão de equilibrar ventilação e perfusão. Várias hipóteses têm sido levantadas para explicar a vasodilatação, a mais aceita atualmente é o acúmulo de óxido nítrico, um vasodilatador biológico potente, derivado do endotélio e que pode estar aumentado no cirrótico.

    Anastomoses porto-pulmonares têm sido descritas, mas é pouco provável que contribuam para a dessaturação de oxigênio, uma vez que a veia porta tem grande conteúdo de oxigênio. Além disso, o fluxo delas é provavelmente pequeno.

    A angiografia pulmonar em pacientes cirróticos tem demonstrado uma dilatação arterial significativa em ramos periféricos da artéria pulmonar tanto no pulmão quanto na pleura, onde spiders podem ser encontrados. Raramente, shunts arteriovenosos pulmonares podem ser vistos na angiografia.

    Uma redução da difusão do oxigênio é um achado consistente, talvez devido ao espessamento das paredes dos capilares e vênulas por uma camada de colágeno.

RECOMENDAÇÕES

Avaliação da hipoxemia

  • Quantificar o grau de hipoxemia para determinar que pacientes se beneficiariam da oxigenioterapia;
  • PaO2 em ar ambiente (levar em conta que pode piorar quando o paciente está em pé (ortodeoxia), se exercitando e, possivelmente, dormindo;
  • Quantificar a resposta à oxigenioterapia

Angiografia pulmonar

    As vantagens da realização da arteriografia pulmonar ainda devem ser esclarecidas, em vista de que ainda não se sabe se pode indicar o prognóstico e não está isenta de morbidade e mortalidade.

Transplante hepático

    De uma perspectiva pulmonar, sugere-se considerar a SHP como uma indicação para o transplante, em razão do péssimo prognóstico e da possibilidade de cura. Os dados apontam que uma melhora significativa do PaO2 com 100% de oxigênio possa prever boa resposta com o transplante.

    De interesse recente é o diagnóstico da SHP em hepatopatas terminais, nos quais o transplante hepático é a única opção terapêutica viável. Inicialmente, a hipoxemia severa (PaO2 < 50 mmHg) era uma contra-indicação absoluta para o transplante devido aos óbitos peri-operatórios. Ao longo do tempo, o transplante se tornou mais bem-sucedido em hepatopatas com vários graus de SHP, tornando essa uma contra-indicação relativa para o procedimento.

    Uma revisão de literatura realizada por Krowka et al., com 81 pacientes com SHP submetidos a transplante hepático mostrou:

Mortalidade

  • 13 dos 81 pacientes (16%) faleceram 3 meses após o transplante (média de 14 dias);
  • desses, 10 tinham menos de 18 anos;
  • a causa mais freqüente foi hipoxemia refratária apesar de ventilação mecânica e suplementação de oxigênio;

Morbidade

  • 14 dos 68 sobreviventes (21%) necessitaram de ventilação mecânica prolongada (4-77 dias) e cuidados intensivos (4-120 dias);
  • hemorragia intracerebral: AVCs são complicações bem documentadas de malformações vasculares pulmonares, presumivelmente associadas à passagem de êmbolos através dos vasos pulmonares dilatados;

Resolução da síndrome

  • melhora ou normalização da hipoxemia devida à SHP ocorreu em 66 dos 81 pacientes (82%), em 15 meses;

Fatores prognósticos

  • grau de hipoxemia (ar ambiente ? 100% ?);
  • shunts maiores (99mTcMAA scan);

Artigo escrito em: 2001
Última atualização: 2001