INTRODUÇÃO
Descrita pela primeira vez por Jacques Caroli em 1958, é uma doença genética rara. A forma mais simples, chamada de doença de Caroli, é caracterizada como dilatação dos dutos biliares principais (maiores), sem obstrução, que podem permanecer assintomáticas até a idade adulta, e ocorre esporadicamente (sem uma forma clara de herança).
Tomografia (esquerda) e peça cirúrgica (direita) mostrando doença de Caroli bem delimitada.
Já a síndrome de Caroli se refere a uma forma mais agressiva, de herança autossômica recessiva, com dilatação de dutos biliares primários e secundário e associada a outras doenças do fígado, como a fibrose hepática congênita ou a doença policística renal autossômica recessiva (ARPKD). Quando há a presença da fibrose hepática congênita, a criança costuma manifestar sintomas decorrentes desta (hipertensão portal com esplenomegalia, ascite, edema e hemorragia por varizes esofágicas), tornando a síndrome de Caroli uma preocupação apenas secundária.
FISIOPATOGENIA
Com a dilatação das vias biliares intra-hepáticas, há acúmulo de bile e o seu fluxo fica prejudicado. Isso pode levar a formação de cálculos (pedras) de bilirrubinato de cálcio no interior dos cistos, que podem permanecer lá ou se deslocar até um ponto aonde obstruem o fluxo de bile e levam a infecção dessa (colangite) ou a obstrução do duto pancreático e provocar pancreatite.
Dilatação das vias biliares (em verde)
No entanto, mesmo sem a formação ou deslocamento desses cálculos o fluxo de bile está prejudicado e o principal sintoma é o de colangites de repetição. Colangites são infecções da bile e tendem a ser sérias, com febre, dor local, inchaço do fígado, leucocitose (aumento dos leucócitos do sangue) e icterícia (amarelão). Podem evoluir para sepse (infecção generalizada) e até a óbito se não tratadas. Podem também levar à formação de abscessos hepáticos.
QUADRO CLÍNICO E DIAGNÓSTICO
O quadro clínico da Doença de Caroli é, portanto, o de colangites de repetição. Ao investigar uma criança com esse quadro, observa-se em exames de imagem (ecografia, tomografia computadorizada e, especialmente, a colangiorressonância) a presença de dilatação sacular das vias biliares (que podem ser confundidas com doença policística hepática, pois costuma estar também associada a cistos renais). Exames laboratoriais são pouco significativos e, fora das crises de colangite, observa-se apenas leve aumento de gama-glutamiltransferase e fosfatase alcalina. A colangiopancreatografia endoscópica retrógrada e a colangiografia transparietal, onde são injetados contrastes (por via endoscópica e por punção através da pele, respectivamente) estão formalmente contra indicadas pois podem levar a retenção do contraste e colangite severa.
Paciente com síndrome de Caroli acompanhada de fibrose hepática congênita, com cistos visíveis no fígado a olho nu (esquerda) e na biópsia (direita) – fonte
Os diagnósticos diferenciais (outras doenças semelhantes que precisam ser descartadas) incluem colangite esclerosante primária, cistos de colédoco, doença policística hepática isolada, cistos hepáticos e hamartomas biliares.
TRATAMENTO
O tratamento básico consiste no diagnóstico e tratamento precoce das crises de colangite. Além do risco de cada infecção, com o tempo pode se desenvolver amiloidose e insuficiência hepática. Se houver sinais de obstrução por cálculo, este precisa ser retirado. Um modo de se prevenir o aparecimento desse cálculo é o uso contínuo de ácido ursodeoxicólico.
Tomografia computadorizada mostrando dilatações biliares com o “sinal do ponto central” (setas), que correspondem a veias portais e artérias hepáticas (fonte)
Outra grande preocupação é o surgimento de câncer de vias biliares (colangiocarcinoma), pois o risco de desenvolver esse tipo de câncer é 100 vezes maior em quem tem Doença de Caroli do que nas demais pessoas.
Colangiorressonância mostrando múltiplas dilatações irregulares com o típico “sinal do ponto central” e presença de cálculos (fonte)
Se as dilatações forem limitadas em uma pequena área do fígado, pode-se realizar cirurgia para retirada dessa área, com baixa morbidade (complicações) e baixíssima mortalidade. Uma outra boa opção de tratamento é o transplante de fígado se houver progressão para doença grave, com insuficiência hepática, após colangite grave (se não houver possibilidade de ressecção parcial) ou na suspeita de colangiocarcinoma.
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Artigo criado em: 17/04/05
Última revisão: 17/10/18
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