Dra. Adriana Maria Alves De Tommaso
DEFINIÇÃO
É uma dilatação cística segmentar dos ductos biliares. Acomete mais comumente o ducto biliar comum mas, pode envolver qualquer porção dos ductos biliares, tanto o sistema intra como o extra-hepático, ou combinação de ambos. São causa pouco comum de icterícia obstrutiva, com cerca de 1500 casos relatados.
ETIOLOGIA
Desconhecida. São considerados congênitos já que ocorrem em fetos e neonatos.
INCIDÊNCIA
1:2.000.000 nascidos vivos (Ocidente).
CLASSIFICAÇÃO
(Todani e colaboradores)
Tipo I: presente em 80-90% dos casos, é o mais comum
- A: cisto de colédoco senso lato
- B: dilatação segmentar do colédoco
- C: dilatação cilíndrica ou difusa
Tipo II: divertículo presente no hepático comum ou em um dos hepáticos. Cerca de 2-3% dos casos.
Tipo III: coledococele, envolve apenas o ducto intraduodenal com esvaziamento dos ductos pancreático e biliar comum para dentro do cisto. Ocorre em 1,4-5% dos casos.
Tipo IV:
- A: múltiplos cistos intra e extra-hepáticos, cerca de 19% dos casos
- B: múltiplos cistos extra-hepáticos, é menos comum
Tipo V: ou doença de Caroli
PATOLOGIA
A histopatologia mostra a parede do cisto fibrótico variando de poucos milímetros a 1 cm de espessura. A parede consiste de tecido conjuntivo denso com ocasionais fibras elásticas e bandas musculares lisas. Reação inflamatória está presente com freqüência. O tamanho varia de 1 cm de diâmetro até um cisto contendo cerca de 5 L de bile. A biópsia hepática está alterada em 60% dos casos, demonstrando cirrose biliar ou fibrose portal.
ACHADOS CLÍNICOS
A tríade clássica de dor + icterícia + massa abdominal palpável ocorre em apenas 1/3 dos casos. A duração dos sintomas varia de 1 semana até mais de 40 anos. Na infância, a icterícia isolada é achado muito comum. Muitos adultos têm história de icterícia, febre ou dor abdominal intermitentes desde a infânca. Vômitos podem ocorrer com infecção do cisto ou obstrução do duodeno. Febre resulta de colangite.
DIAGNÓSTICO
- Colecistograma oral: não visualiza o cisto pois, o contraste não se concentra.
- Colangiografia intravenosa: útil nos pacientes sem icterícia
- EED: mostra deslocamento do duodeno
- Cintilografia: retardo no preenchimento da árvore biliar com contraste persistindo no cisto, em imagens tardias
- Tomografia e Ecografia: úteis na demonstração de massa cística no porta-hepatis todavia, freqüentemente, não podem identificar a origem biliar
- CPRE ou percutânea: definitivos, detalhando a anatomia

Classificação de Todani para cistos de colédoco (fonte)
COMPLICAÇÕES
A colangite é um problema comum, ocasionalmente com desenvolvimento de abscesso hepático. Nem sempre é aliviada pela cirurgia. A cirrose biliar ocorre em proporção à duração e grau de obstrução. Tem sido relatada cirrose biliar congênita. Cálculos ocorrem em 8% dos casos e podem ser múltiplos. Pode haver hipertensão portal devido compressão da veia porta pelo cisto ou secundária à cirrose biliar. A ruptura do cisto é rara, geralmente espontânea. A incidência de câncer é de 2,5%.
TRATAMENTO
Se não tratado cirurgicamente, evolui para graves complicações. O tratamento conservador tem 97% de mortalidade. O tipo de cirurgia é controverso.
Artigo criado em: 2002
Última revisão: 2002