Hepatite autoimune

Dr. Stéfano Gonçalves Jorge

INTRODUÇÃO

   A hepatite autoimune (HAI) é uma doença causada por um distúrbio do sistema imunológico, que passa a reconhecer as células do fígado (principalmente hepatócitos) como estranhas. A partir daí o sistema imune desencadeia uma inflamação crônica, com destruição progressiva do fígado e a formação de cicatrizes (fibrose). Sem o tratamento adequado em tempo, isso pode levar a progressão para cirrose com suas complicações, como varizes de esôfago, ascite e encefalopatia hepática.

11

O que são doenças autoimunes ? São doenças onde o sistema imunológico tem um defeito (geralmente genético) que faz com que ele “pense” que uma célula normal do corpo é estranha e a ataque. Algumas doenças autoimunes são específicas para um tipo de célula, como o diabetes que ataca as ilhotas do pâncreas, enquanto que outras atacam várias células de órgãos diferentes, como o lúpus eritematoso sistêmico. Como o defeito está no sistema imunológico e não no seu alvo, é comum que uma pessoa tenha mais que uma doença autoimune (como tireoidite e colangite biliar primária, que atacam a tireoide e os canais da bile). E como tem base genética, não temos até o momento como curar essas doenças, apenas como controlá-las.

   É uma doença relativamente rara, acometendo cerca de entre 11 e 17 pessoas a cada 100.000, mas sua incidência está crescendo. É mais comum em mulheres (3,6 para cada homem) e pode se manifestar em qualquer grupo étnico e faixa etária. A apresentação (surgimento dos sintomas) é geralmente inespecífica, com fadiga, icterícia, náusea, dor abdominal e dores articulares, mas os quadro clínico inicial pode variar desde completamente assintomático (35-45% dos pacientes) até a falência hepática com encefalopatia. Cerca de um terço dos adultos e metade das crianças já se apresentam com cirrose ao diagnóstico. A presença ou ausência dos sintomas, no entanto, não significa necessariamente diferença no estágio da doença – o grau de inflamação do fígado e a presença ou não de cirrose independe da existência de sintomas, que surgirão eventualmente em 70% dos inicialmente assintomáticos.

generations_small

A hepatite autoimune pode ocorrer em qualquer idade, mas principalmente na puberdade e por volta dos 50 aos 70 anos, mais frequentemente em mulheres. A doença varia tanto em idade quanto em manifestações clínicas, que se refletem em padrões diferentes de achados laboratoriais. É correto se supor, portanto, que a hepatite autoimune é um conjunto de doenças diferentes, que tem em comum apenas ser uma doença autoimune que atinge primariamente os hepatócitos.

   Antes do surgimento da corticoterapia (supressão do sistema imunológico com hormônio), estimava-se que 40% dos pacientes com doença severa faleciam em 6 meses, e os que sobreviviam além disso desenvolviam cirrose e suas complicações. Estudos posteriores demonstraram grande eficácia do tratamento com prednisona (corticosteróide) sozinha ou associada a azatioprina (outro imunossupressor), que se tornou o tratamento padrão para a doença. Novas drogas vêm surgindo como opções em pacientes que apresentam efeitos colaterais ou que não responderam ao tratamento anterior, permitindo o controle ainda melhor de casos anteriormente difíceis. Infelizmente, como a doença evolui silenciosamente na maioria dos casos, o diagnóstico com cirrose avançada ainda ocorre, mas o transplante hepático para esses casos e para aqueles nos quais a doença progrediu apesar do tratamento tem ótimos resultados, com sobrevida em 10 anos de cerca de 75%.

SINTOMAS

   A doença pode ser diagnosticada completamente assintomática, através de exames laboratoriais (especialmente AST e ALT) de rotina ou achado de doença hepática em ultrassonografia. Mas ela pode também se manifestar com insuficiência hepática, como se fosse uma hepatite aguda, ou como uma descompensação de cirrose sem diagnóstico prévio.

   Os sintomas mais comuns na doença crônica são fadiga, mal estar, desconforto na região do fígado, letargia, anorexia, perda de peso, náuseas, coceiras, dores articulares, febre baixa e episódios de icterícia. À medida que a doença vai avançando e progredindo para cirrose, podem surgir complicações da mesma, como esplenomegalia, ascite, hemorragia digestiva ou encefalopatia hepática. É importante saber que a encefalopatia durante a apresentação aguda é sinal do que chamamos de hepatite fulminante, de altíssima mortalidade, e indica transplante hepático de urgência.